配资入门 世界aHUS关爱日：抓住48小时“黄金窗口”，打赢护肾“持久战”

非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）是一种罕见却凶险的补体介导的血栓性微血管病（TMA），起病急、进展快、易复发，可累及全身多个重要器官，其中肾脏受累最为显著。在9月24日“世界aHUS关爱日”来临之际，南方医科大学南方医院肾内科主任医师王骏教授接受南方+采访时表示配资入门，对患者而言，治疗不是“急性期过关”就结束，而是一场以肾功能恢复为核心、需要长期管理的“持久战”。

AI制图

警惕“TMA三联征”，别错过48小时黄金窗口

aHUS早期表现往往不典型，患者可能只是乏力、贫血，或出现血小板减少、少尿、水肿等表现，容易被误认为普通感染、一般肾病或血液系统疾病。“病人往往会因为不同的临床表现，就诊于各个科室，包括血液科、消化科、心内科等，这时候如果对这个病没有及时发现的话，就很可能耽误这个病的早期诊断。”

王骏教授提醒，临床应高度警惕“TMA三联征”，即微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤。一旦发现相关表现，应尽快明确诊断，抓住48小时治疗“黄金窗口期”，尽早启动规范治疗。“早诊、早治，及时干预疾病进程，有助于改善患者最终预后。”

急性期缓解不是终点，长期管理防复发

随着对发病机制认识的深入，aHUS治疗已从传统对症支持逐步迈向精准病因干预。王骏教授解释，补体系统本是人体抵抗外来感染的防御系统，但在aHUS状态下会被异常激活，攻击全身微血管，引发多脏器损伤。创新靶向疗法可直接针对补体系统病因，从源头控制疾病进展，急性期血液系统异常缓解往往较快。

但血液学指标改善，并不等于疾病全面控制。王骏教授强调，肾功能的恢复往往需要更长周期，不遵医嘱中断治疗可能引起复发。研究显示，停药后患者的复发风险是持续治疗患者的13.5倍；复发可能导致TMA再次发作，进一步加重肾脏损伤，增加进入终末期肾病的风险。

因此，长期管理需结合患者具体情况制定个体化方案。治疗应持续多久、何时可以考虑停药，应由专科医生根据疾病稳定情况、肾功能恢复程度及复发风险等因素评估后决定。王骏教授介绍：“越来越多研究发现，aHUS可能与遗传易感因素相关，因此我们不能只满足于临床诊断，很多时候需要通过遗传学的检测，系统性评估患者的基因是否异常，结合家族病史，评估患者的复发风险等情况。”

“无论最终是否停药，管理都不能停止。”患者应坚持长期随访，定期监测肾功能、尿液、血液学指标及疾病活动情况，一旦发现复发迹象，及时启动针对病因的治疗，最大程度减少肾脏损伤。

MDT+基层协作，让患者“诊得出、治得起、管得好”

元股证券:ygzq.hk

aHUS涉及多个科室，全程管理离不开多学科协作（MDT）。王骏教授介绍，南方医院自去年起由肾内科牵头，协调组织急诊科、产科、血液科、肿瘤科、感染科等多个科室组建MDT团队，帮助院内医生提高对aHUS的初步认识，一旦发现疑似患者，能够及早判断、早期诊断；对重症患者，也可通过多学科协作，尽早控制多脏器损伤，改善脏器功能。

与此同时，基层诊疗能力同样关键。王骏教授表示，很多aHUS患者其实在基层医院就已就诊，因此需要通过宣传和继续教育，让基层医生也对该病保持警惕，怀疑时及时转诊到上级医院。患者在大医院完成诊断和初步治疗后，往往还要回到当地长期随访，基层医生需要了解疾病何时得到控制、是否复发、用药是否出现副作用。

“治疗可及性和可负担性，可能是阻碍很多患者长期治疗的关键因素。”王骏教授指出，目前已有创新治疗药物进入医保报销，患者可及性得到提高，但基层药物可及性和诊疗水平仍有限。未来应进一步完善罕见病多层次保障体系，加强医生培训和患者科普教育，提升基层诊疗能力，帮助更多患者从“诊得出”到“治得起、管得好”。

“aHUS虽然是一种重症的疾病，但近年来随着补体抑制剂等创新治疗手段的应用，患者已拥有更多治疗选择，未来也有很多创新药物正在研发的道路上。相信只要医患共同坚持，进行积极有效的长期管理，可以把aHUS控制得更好，使病人的肾功能得到有效的改善和恢复，拥有可期的未来。”王骏教授表示。

南方+记者 严慧芳配资入门